Tuy từng bệnh lý bệnh phổi mô kẽ có thể xem là bệnh hiếm gặp, nhưng tập hợp toàn bộ nhóm bệnh phổi mô kẽ ảnh hưởng đáng kể đến một số lượng dân số nhất định. Trên thể giới, bệnh phổi mô kẽ ảnh hưởng đến 76/100.000 dân số châu Âu và 74,3/100.000 dân số châu Mỹ. Tại Việt Nam, hiện chưa có số liệu thống kê cụ thể về tình trạng mắc bệnh phổi mô kẽ trên toàn quốc. Tại Bệnh viện Nhân Dân Gia Định, chúng tôi ghi nhận ngày càng nhiều số lượng bệnh nhân nội trú lẫn ngoại trú được chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ.
Trong các nguyên nhân bệnh phổi mô kẽ, xơ phổi vô căn, bệnh phổi mô kẽ liên quan bệnh lý mô liên kết là những bệnh lý thường gặp nhất.

Các đối tượng sau có nguy cơ mắc bệnh phổi mô kẽ cao hơn dân số chung:

• Nam giới, hơn 70 tuổi.
• Hút thuốc lá hoặc đã từng hút thuốc lá.
• Tiếp xúc với các hoá chất độc hại trong môi trường sống hay làm việc như chất vô cơ (silic, amiăng,…), chất hữu cơ (nấm, mốc, phân chim-dơi, vi khuẩn,…).
• Tiếp xúc lâu dài với các thuốc điều trị, như thuốc hoá trị.
• Từng xạ trị vùng ngực
• Được chẩn đoán bệnh lý hệ thống (bệnh mô liên kết) như lupus đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ – đa cơ, xơ cứng bì, viêm cột sống dính khớp,…

Tiên lượng bệnh phổi mô kẽ có sự khác biệt đáng kể giữa các nhóm nguyên nhân. Khi phổi người bệnh đã tiến vào quá trình tạo sẹo thường không thể hồi phục, triệu chứng sẽ càng ngày xấu dần, chức năng phổi giảm nhanh chóng theo thời gian nếu không được can thiệp tích cực và kết cục xấu nhất là dẫn đến tử vong.

Ví dụ về tiên lượng bệnh trong xơ phổi vô căn, một nguyên nhân bệnh phổi mô kẽ thường gặp nhất. Thời gian sống còn trung bình của người bệnh xơ phổi vô căn là 3 – 4 năm, tiên lượng này xấu tương đương với phần lớn bệnh lý ung thư.

Triệu chứng thường gặp nhất là khó thở. Bắt đầu với triệu chứng khó thở kín đáo khi vận động gắng sức mạnh đến khó thở ngay khi nghỉ ngơi. Người bệnh cảm thấy bản thân dễ rơi vào cảm giác “đói oxy”, thở gấp hơn, giảm khả năng hoạt động so với chính bản thân trước đó. Triệu chứng khó thở có thể bị bỏ qua khi người bệnh nghĩ do nguyên nhân tuổi cao, bệnh lý hô hấp và tim mạch mạn tính đi kèm, hạn chế vận động do nguyên nhân bệnh lý cơ xương khớp,…

Ho khan là triệu chứng thường gặp tiếp theo. Triệu chứng này có thể dễ bị bỏ qua trên đối tượng nam giới, có hút thuốc lá. Ho đôi khi có đàm nếu có dãn phế quản hay nhiễm trùng đi kèm.

Các triệu chứng khác như khó chịu vùng ngực, mệt mỏi, chán ăn, sụt cân.

Những biểu hiện của bệnh lý hệ thống nguyên nhân gây ra bệnh phổi mô kẽ như: đau khớp, cứng khớp buổi sáng, nổi hồng ban, rụng tóc, …

Trong giai đoạn trễ của bệnh phổi mô kẽ, những biểu hiện của biến chứng như suy tim phải (phù chân, vàng da, cổ chướng), giảm oxy máu, suy hô hấp mạn,…

Bệnh phổi mô kẽ được chẩn đoán ngoài một bệnh sử gồm những triệu chứng thường gặp ở trên, qua thăm khám của bác sĩ chuyên khoa hô hấp và thực hiện một số xét nghiệm và hình ảnh học khác. Tuỳ trường hợp cụ thể khác nhau mà bác sĩ sẽ đưa ra những chỉ định cận lâm sàng khác nhau, chúng tôi đưa ra những xét nghiệm và hình ảnh học cơ bản nhất, bao gồm1:

• Xquang ngực thông thường: thường là xét nghiệm hình ảnh học đầu tiên được chỉ định, tuy nhiên, không đủ nhạy và chính xác để chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ.
• Chụp cắt lớp vi tính phổi độ phân giải cao (HRCT): được xem là tiêu chuẩn vàng đánh giá bệnh phổi mô kẽ. Tuỳ kiểu tổn thương, vị trí tổn thương, kết hợp bệnh sử có thể đưa ra chính xác phần lớn chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ.
• Xét nghiệm máu tìm các kháng thể tự miễn trong nhóm bệnh lý mô liên kết như ANA, anti ds DNA, yếu tố thấp (RF), anti CCP,…
• Các nghiệm pháp đánh giá chức năng phổi: đo phế thân ký đánh giá các thể tích phổi, đo độ khuếch tán khí qua màng phế nang mao mạch (DLCO), các nghiệm pháp đo khả năng gắng sức như nghiệm pháp đi bộ 6 phút,…
• Ngoài ra, có thể người bệnh cần các kỹ thuật chẩn đoán khác như nội soi phế quản có rửa phế quản – phế nang nhằm đánh giá tế bào học, sinh thiết xuyên phế quản, sinh thiết xuyên ngực,…

Các xét nghiệm và hình ảnh học kể trên không những có giá trị khi chẩn đoán còn có giá trị trong đánh giá đáp ứng điều trị. Tại Bệnh viện Nhân Dân Gia Định đều thực hiện được tất cả các xét nghiệm và hình ảnh học kể trên để chẩn đoán chính xác và theo dõi điều trị bệnh phổi mô kẽ.

Điều trị bệnh phổi mô kẽ dựa trên chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ cụ thể và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Đôi khi, cách tiếp cận điều trị chỉ là quan sát và chờ đợi phổi tự hồi phục mà không điều trị thuốc. Nhiều dạng bệnh phổi mô kẽ có thể được điều trị thành công bằng thuốc. Một số loại thuốc chỉ phù hợp với một số dạng bệnh phổi mô kẽ nhất định chứ không phải tất cả dạng bệnh phổi mô kẽ.
Bất kể nguyên nhân của bệnh phổi mô kẽ là gì, điều trị có thể dùng thuốc hoặc không dùng thuốc, mục tiêu điều trị chung là:

• Điều trị giảm tình trạng viêm và ngăn ngừa sự hình thành và/hoặc tiến triển của sẹo phổi.
• Điều trị nguyên nhân (nếu có thể).
• Giảm thiểu và quản lý các biến chứng bệnh phổi mô kẽ.
• Cải thiện hoặc ngăn chặn sự suy giảm chất lượng cuộc sống người bệnh.

Việc dùng thuốc cần được sự kê đơn bởi bác sĩ chuyên khoa hô hấp, người bệnh cần tuân thủ chặt chẽ và không tự ý sử dụng để tránh những tác dụng không mong muốn.

Nhóm thuốc kháng viêm, ức chế miễn dịch: bao gồm corticoid, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphomide, rituximab,…

Nhóm thuốc chống xơ: hiện tại có hai thuốc được chứng minh có tắc dụng chống xơ hoá tại phổi là nintedanib và pirfenidone.

Các thuốc kháng như thuốc ức chế bơm proton nếu có bằng chứng của trào ngược dạ dày thực quản.

Ngoài những điều trị dùng thuốc kể trên, các điều trị không dùng thuốc bao gồm tập vật lý trị liệu phục hồi chức năng hô hấp, thở oxy dài hạn tại nhà, chăm sóc giảm nhẹ cuối đời, …