Bệnh nhân có thể mắc bệnh trong một thời gian dài mà không biểu hiện triệu chứng nào. Nhưng sau nhiều năm, xơ sẹo trong phổi nhiều và diễn biến nặng hơn, sẽ có biểu hiện sau:

• Ho nhiều và kéo dài.
• Khó thở, nhất là khi vận động.
• Đau tức, khó chịu ở ngực.
• Phù chân.
• Ăn không ngon, biếng ăn, sụt cân
• Mệt mỏi.
• Đau cơ, đau khớp.
• Ngón tay dùi trống.

Tuổi: đa phần bệnh nhân mắc bệnh có triệu chứng từ 50 tuổi trở lên.
Giới: nam giới thường mắc bệnh nhiều hơn nữ giới.
Gia đình: trong ít nhất 20% bệnh nhân xơ phổi vô căn xuất hiện ở nhiều thành viên thuộc nhiều thế hệ trong cùng một gia đình, do đó có bằng chứng cho rằng gen di truyền góp phần gây ra bệnh

Yếu tố di truyền : bệnh có thể do di truyền từ cha mẹ mang gen bệnh.
Siêu vi: một số chủng siêu vi như Epstein Barr, viêm gan siêu vi C là tác nhân góp phần gây bệnh.
Hút thuốc lá là yếu tố nguy cơ hàng đầu góp phần gây bệnh.
Môi trường ô nhiễm: công việc thường xuyên phải hít mạt gỗ hay bụi kim loại, tiếp xúc hóa chất độc hại làm tăng nguy cơ mắc bệnh.
Thuốc: một số thuốc như Metrotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine … có thể làm ảnh hưởng đến phổi.

Xơ phổi vô căn có những giai đoạn với biểu hiện đặc trưng khi tiến triển.

Chẩn đoán lần đầu tiên: người bệnh có thể không cần oxy hỗ trợ. Tuy nhiên, sau đó, bệnh nhân có thể cần hỗ trợ oxy vì cảm thấy khó thở trong các hoạt động hằng ngày như đi bộ, lao động nhẹ, sinh hoạt hằng ngày. Khi các tổn thương ở phổi nặng nề hơn, người bệnh có thể cần oxy mọi lúc ngay cả khi nghỉ ngơi, thậm chí cả khi ngủ.

Khi bệnh nặng hơn: một số bệnh nhân sẽ trải qua các đợt bùng phát bệnh rất nặng phải nhập viện cấp cứu. Người bệnh cần cung cấp oxy liên tục, thở không xâm lấn hoặc xâm lấn. Lúc này tổn thương ở phổi không hồi phục được, phổi bị mất chức năng vĩnh viễn. Tình trạng ngày càng nặng hơn theo thời gian, số lần nhập viện cũng tăng lên, nặng dần đến lúc làm bệnh nhân tử vong

Thông thường tương đối khó phân biệt bệnh Xơ phổi vô căn với các bệnh phổi khác,cần nhiều thời gian và trải qua quá trình thăm khám nhiều lần và khảo sát kỹ lưỡng mới có thể đưa ra chẩn đoán chính xác. Bệnh nhân cần phải được khám toàn diện bởi bác sĩ chuyên khoa hô hấp.

Bác sĩ sẽ thường hỏi những câu sau để giúp chẩn đoán bệnh:

• Bạn đã có triệu chứng được bao lâu ?
• Bạn có hút thuốc lá không ?
• Công việc có phải tiếp xúc với hoá chất, bột gỗ, kim loại gì không ?
• Có ai trong gia đình mắc bệnh phổi không ?
• Bạn có từng mắc bệnh nào khác không ?
• Bạn có mắc phải hay biết về Epstein-Barr virus, Cúm A, viêm gan C, hay HIV không ?

Sau đó bác sĩ sẽ khám và cho các xét nghiệm:

• XQ ngực.
• Kiểm tra khả năng gắng sức
• CT ngực: khảo sát cấu trúc phổi và các tạng lân cận, giúp đánh giá độ nặng xơ phổi và có thể tìm ra nguyên nhân gây bệnh.
• Sinh thiết phổi: bác sĩ sẽ làm thủ thuật nội soi phế quản, lấy 1 mẫu mô trong phổi đánh giá mô bệnh.
• Khí máu động mạch: đánh giá nồng độ oxy trong máu và các chỉ số khác
• Đánh giá chức năng hô hấp chuyên sâu: phế thân ký, DLCO.

Bạn có thể hỏi bác sĩ chuyên khoa những câu sau để hiểu rõ về bệnh của mình:

• Tại sao tôi được chẩn đoán Xơ phổi vô căn?
• Tôi có cần làm thêm xét nghiệm gì không?
• Tôi cần gặp BS nào khác không?
• Điều trị phù hợp nhất cho tôi là gì?
• Có gì giúp tôi thở dễ hơn ngay lúc này không?
• Bao lâu tôi sẽ tái khám lại?
• Tôi có cần phải ghép phổi không?
• Ngoài ra, có thử nghiệm lâm sàng nào phù hợp với tôi không?
• Con tôi có bị Xơ phổi vô căn như tôi không?

Tham khảo: https://www.webmd.com/lung/what-is-idiopathic-pulmonary-fibrosis